膈疝疾病概述  2012-04-16

先天性膈疝的症狀,治療,預防,檢查



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  胸腹膜疝應與下述疾病相鑒別:先天性肺囊腫、先天性局部肺氣腫、先天性囊性腺樣畸形和肺發育不良等。當疝比較小且疝內容物為實質性臟器(如大網膜等),需要與下肺部的腫瘤相鑒別。當疝內容物含有較多液體時,有誤診為胸腔積液的報導。當疝內容物含有較多的氣體時,亦有誤診為氣胸的報導。只要提高認識水準,通過上述檢查,同時注意腹部臟器因移位而減少,通常鑒別不難。

 

  先天性膈疝可以併發哪些疾病?

  先天性膈疝是由什麼原因引起的?

  (在新生兒,如不作手術治療,約75%的病嬰在一個月內死亡。然而,產後2天內行手術,病死率較高(約50%~75%),產後2天以上手術,其病死率明顯降低。

 

  常併發呼吸衰竭或腸梗阻。

 

  先天性膈疝應該如何預防?

  當胚胎發育到第8~9周時,由橫中膈、縱隔和胸壁肌肉的一部分發育成膈肌。膈的中央部分來源於橫中膈,膈的外側部分由外側的胸壁肌肉組成。原始的胸腹膜皺襞是由胸膜和腹膜構成的隔膜,後來的肌肉組織來自頸部生肌節,在兩層隔膜間生長,於第9週末才形成完整的膈。最後閉合的部分是後外側三角區,即胸腹膜裂孔。左側胸腹膜裂孔閉合較晚。隨著膈的形成,中腸發育,約在第10周中腸轉入腹腔健康問題。如膈的胚胎發育障礙使胸腹膜裂孔延遲閉合或腸管過早轉入腹腔,腹內臟器易經此孔向胸膜腔疝出,造成胸腹膜疝。如疝出現在腸管轉入腹腔之時,腸旋轉角度過小,則合併腸旋轉不全,左側闌尾等畸形。

  

  目前尚無資料。

 

  先天性膈疝應該如何治療?

  胸腹膜疝常導致呼吸系統和消化系統的異常。

  1.症狀在新生兒最常見的表現為急性呼吸困難和呼吸衰竭,大多數在出生後數小時內出現發紺,吸奶或啼哭時加重。如果進入胸腔的腹部臟器較多,常因急性呼吸衰竭而危及生命。當合併明顯嘔吐症狀時,應考慮有腸梗阻或腸道旋轉不全。在嬰兒、兒童和青少年患者,多有輕度慢性呼吸系統和胃腸道症狀,表現為反復呼吸系統感染,劇烈活動時氣促明顯,間歇腹痛、嘔吐,消化不良等,但很少有急性呼吸困難。

  2.體征 患側胸廓動度變小,胸部叩診濁音或鼓音(取決於疝入胸腔內的臟器含有氣體還是液體或是實質性臟器),患側肺泡呼吸音減弱甚至消失,常可聽到腸鳴音(疝內容物為胃腸,且作較長時間的耐心聽診時才能聽到),心音遙遠。多數病例腹部扁平,如疝內容物為肝或脾,則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內,則在腹部叩診為濁音,聽診無腸鳴音。

  根據病史,常在新生兒出生後立即在出生後數小時內出現急性呼吸困難和發紺,吸奶或啼哭時加重。MRI和CT檢查能夠清晰顯示疝的部位即可確診。

 

  先天性膈疝應該做哪些檢查?(二)預後別名:先天性腹膜疝,膈肌後外側疝) (二)發病機制(一)治療

  (一)發病原因

  因受到疝內容物外壓形成肺不張,影響氣體交換引起低氧血症。

  胸腹膜疝胸片或胸透時的典型表現為:患側胸腔內有多個氣襻,腹部充氣的腸袢減少,心和縱隔向健側移位。右側胸腹膜疝時,如果疝內容物為肝臟,則表現為右下胸腔內有一不透明的腫塊影,縱隔向左移位,伴有“缺肝征”(即在右上腹的肝區出現充氣腸袢)。臍靜脈造影,可根據門靜脈分佈圖像,來判斷肝臟疝入胸腔的位置。在新生兒,X線鋇餐檢查可能加重胃腸道梗阻,使嵌頓的腸袢進一步膨脹,加速壞死和破裂健康問題。故盡可能避免作此項檢查。然而,年齡>3歲的患者,出現腸梗阻或絞窄的可能性很低。可考慮作鋇餐(疝內容物為胃)或鋇灌腸(疝內容物為結腸)協助明確診斷。人工氣腹檢查可見氣體進入胸腔,有確診意義。

 

資料來源︰http://www.jiankangw.org/changjianjibing/1522.html

 近年來,MRI和CT檢查的普及應用,可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示,能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內容(圖1),具有確診的意義。

  先天性膈疝容易與哪些疾病混淆?

  1.病理 胸腹膜裂孔位於膈的後外側部,左右均有,呈三角形,尖端朝膈的中央部,底邊在腎臟之上。缺損的胸腹膜裂孔大小從1cm至同側膈肌的大部分。大多數胸腹膜疝無疝囊。左側的常見疝內容物有胃、大網膜、結腸、小腸、脾、腎和胰腺等。右側的常見疝內容物有肝、小腸和結腸。約1/3的患者伴有小腸旋轉不全。部分病例合併高位腎、肺發育不全、支氣管囊腫或先天性心臟病等。

  2.病理生理 因受到疝內容物的擠壓,患側肺,尤其是下肺,容易形成外壓性肺不張,縱隔被推向健側。由於肺不張在肺內形成右至左分流,影響氣體交換,引起低氧血症。在新生兒,低氧血症表現得尤為明顯,常伴有通氣功能障礙,產生呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒先天性膈疝的症狀,治療,預防,檢查由公益健康知識網www.jiankangw.org收集。縱隔移位使大血管扭曲,回心靜脈血量減少而造成低心排血量。疝內容物為胃腸時,由於管腔的扭曲,可能引起胃腸梗阻。當疝內容物的血循環受阻時,有可能導致絞窄而引起疝內容物的壞死。

 

  先天性膈疝有哪些表現及如何診斷?

  通常需要外科手術治療。在新生兒,如不作手術治療,約75%的病嬰在一個月內死亡。然而,產後2天內行手術,病死率較高(約50%~75%),產後2天以上手術,其病死率明顯降低先天性膈疝的症狀,治療,預防,檢查由公益健康知識網www.jiankangw.org收集。因此,選擇合適的手術時機很重要。當病情嚴重時,可考慮作機械通氣或體外膜肺氧合,待產後2~5天再做手術治療,有利於降低病死率。手術療效和預後還與患側肺發育不良的程度,是否有胃腸道扭轉、梗阻、絞窄或合併其他畸形等因素有關。

  嬰兒和兒童的胸腹膜疝內容物多為胃、結腸、肝臟等。對呼吸和迴圈影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應該擇期手術治療,病死率低(1%~3%),療效多滿意。

  在成年人,胸腹膜疝罕見,症狀亦輕重不一。當症狀較重,尤其是有腸梗阻或腸穿孔的可能時,應擇期手術治療。由於疝出的內臟常有粘連,故在成人,以經胸途徑修復為宜。個別病例並無症狀,尤其是老年人,可在門診嚴密隨診觀察。

 近年來,MRI和CT檢查的普及應用,可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示,能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內容(圖1),具有確診的意義。

  先天性膈疝容易與哪些疾病混淆?

  1.病理 胸腹膜裂孔位於膈的後外側部,左右均有,呈三角形,尖端朝膈的中央部,底邊在腎臟之上。缺損的胸腹膜裂孔大小從1cm至同側膈肌的大部分。大多數胸腹膜疝無疝囊。左側的常見疝內容物有胃、大網膜、結腸、小腸、脾、腎和胰腺等。右側的常見疝內容物有肝、小腸和結腸。約1/3的患者伴有小腸旋轉不全。部分病例合併高位腎、肺發育不全、支氣管囊腫或先天性心臟病等。

  2.病理生理 因受到疝內容物的擠壓,患側肺,尤其是下肺,容易形成外壓性肺不張,縱隔被推向健側。由於肺不張在肺內形成右至左分流,影響氣體交換,引起低氧血症。在新生兒,低氧血症表現得尤為明顯,常伴有通氣功能障礙,產生呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒先天性膈疝的症狀,治療,預防,檢查由公益健康知識網www.jiankangw.org收集。縱隔移位使大血管扭曲,回心靜脈血量減少而造成低心排血量。疝內容物為胃腸時,由於管腔的扭曲,可能引起胃腸梗阻。當疝內容物的血循環受阻時,有可能導致絞窄而引起疝內容物的壞死。

 

  先天性膈疝有哪些表現及如何診斷?

  通常需要外科手術治療。在新生兒,如不作手術治療,約75%的病嬰在一個月內死亡。然而,產後2天內行手術,病死率較高(約50%~75%),產後2天以上手術,其病死率明顯降低先天性膈疝的症狀,治療,預防,檢查由公益健康知識網www.jiankangw.org收集。因此,選擇合適的手術時機很重要。當病情嚴重時,可考慮作機械通氣或體外膜肺氧合,待產後2~5天再做手術治療,有利於降低病死率。手術療效和預後還與患側肺發育不良的程度,是否有胃腸道扭轉、梗阻、絞窄或合併其他畸形等因素有關。

  嬰兒和兒童的胸腹膜疝內容物多為胃、結腸、肝臟等。對呼吸和迴圈影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應該擇期手術治療,病死率低(1%~3%),療效多滿意。

  在成年人,胸腹膜疝罕見,症狀亦輕重不一。當症狀較重,尤其是有腸梗阻或腸穿孔的可能時,應擇期手術治療。由於疝出的內臟常有粘連,故在成人,以經胸途徑修復為宜。個別病例並無症狀,尤其是老年人,可在門診嚴密隨診觀察。  

4000嬰兒 1患病 懷孕 20周宜檢查   結構性超聲波防誕膈疝胎

孕婦進行產前結構性超聲波檢查,可及早發現胎兒是否患膈疝,即先天性橫膈膜穿孔。本港每 4,000名出生的嬰兒中,便有 1人會患上膈疝。若胎兒只患有膈疝,有七至八成機率可於出生後做手術修補,康復後可正常成長;但若同時有其他器官異常,孕婦或要考慮終止懷孕。



中文大學名譽臨床助理教授孫錫鴻表示,通常建議孕婦懷孕 20周時接受結構性超聲波檢查,當時胎兒體積較大,較易診斷是否有膈疝,一般是透過觀察不同器官位置是否正常來診斷。

他指,心臟原本應在左邊,當橫膈膜左邊穿孔,腸胃會穿過缺口進入胸腔,將心臟逼往右邊,醫生可透過超聲波儀器看到心臟在右邊及腸胃在胸腔,診斷胎兒橫膈膜有可能穿孔;若橫膈膜右邊穿孔則會令肝臟走上胸腔。當器官走上胸腔時會壓着肺部,導致胎兒肺部發育不健全。橫膈膜穿孔一般由 2、 3厘米至 5、 6厘米不等,嬰兒出生後因肺部發育不健全,通常不能自行呼吸,一般要用儀器輔助。





























 









出生後做手術修補



膈疝嬰兒出生後的康復機率取決於多個因素,他表示可做手術將走進胸腔的內臟,向下拉回原來位置,再修補橫膈膜的缺口。若橫膈膜右邊穿孔而範圍大,要將較硬的肝臟拉下來,難度較高,影響康復。若嬰兒肺部體積只有正常 40%或以下,呼吸功能較差,生存機率也較低。他指,膈疝胎兒的胎水會較多,增加早產風險,醫生會為胎兒抽胎水,希望嬰兒足磅才出生,可增加日後手術成功機率。

孫錫鴻表示,因有 40%膈疝嬰兒,同時有其他結構性及染色體異常,故會同時檢查胎兒是否有其他問題。若胎兒只有膈疝單一問題,一般有 70%至 80%機率在出生後做手術康復。若胎兒有多個器官問題,或右邊橫膈膜穿孔範圍較大,出生後生存機率較低,父母要考慮嬰兒出生後的生存機率,或需終止懷孕。

他表示,現時公立醫院已推行唐氏綜合症普查,但不是每名孕婦也有機會做結構性超聲波檢查,故建議孕婦可考慮自行到私營市場做檢查。

資料來源︰http://hk.apple.nextmedia.com/template/apple/art_main.php?iss_id=20120416&sec_id=4104&subsec_id=3626368&art_id=16251524

橫膈疝氣、痰氣阻滯 愈年長愈發病

橫膈疝氣常見於老年族群,除了消化道症狀,也會伴隨胸悶表現。台灣中醫臨床醫學會理事羅明宇表示,中醫認為,橫膈疝氣與痰氣阻滯,胃失和降,進而使部分胃體逆入胸膈,壅塞氣機有關。以脘膈部痞脹疼痛、嘔吐等為主要表現,發病率會隨年齡增長或是老化因素而增加。

中醫師羅明宇表示,橫膈疝氣是指腹腔臟器等通過橫膈肌異位移動到胸腔內的狀態。可能因腹內臟器經由橫膈肌的薄弱孔隙、缺損或創傷裂口進入胸腔所致。通常老化因素,可能造成橫膈固定下食道括約肌的萎縮、退化,導致往上跑到胸腔內,也因為胸腔是一個負壓環境,隨著時間會造成更多的胃被吸往胸腔,而產生橫膈疝氣。中醫認為,此症在中醫病機是因痰氣阻滯,胃失和降,進而使部分胃體逆入胸膈,壅塞氣機。屬於脘膈部痞脹疼痛、嘔吐等為主要表現的疝病類疾病。

羅醫師表示,患者可見胸骨後燒灼或灼痛,或發生於胃脘或兩脅部,並可能放射到背部、頸部、頜部或左肩臂部。多於飲食後發生,常伴有噯氣或呃逆,平臥、彎腰、蹲下、咳嗽、飽食後用力屏氣等可誘發或加重,站立、半臥位、散步、嘔吐後可減輕。

常有嘔吐伴胃脘灼熱或疼痛,吐物多為不消化食物或酸液;多在納後胸部梗滯感,或有咽下疼痛;可能有黑便,部分病人可能有胸悶痛或緊束感,脈跳忽快忽慢,忽強忽弱等現象。

羅明宇表示,中醫辨證大致可分為肝胃不和、瘀血阻膈、胃燥津傷以及脾胃陽虛證類型;治療以疏肝、化瘀、滋陰和胃及溫補脾胃方向著手,來幫助改善胃脘部、胸腔的不適症狀;「肝胃不和」證型者症狀可見胸骨後或胃脘部灼熱、疼痛,噯氣,呃逆,嘔吐食物或酸水,兩脅脹痛,多因情志變化而誘發或加重,口乾苦,舌紅苔薄黃,脈弦。治療宜疏肝和胃,可用柴胡疏肝湯加減,含柴胡、白芍、陳皮、枳殼、川芎等。

「瘀血阻膈」證者可見心窩部刺痛,痛有定處,食入即吐,胸骨後及胃脘灼熱,可能有便血,舌質紫暗或有瘀斑,脈弦澀。治療宜化瘀和胃,可用宜血府逐瘀湯加減,含桃仁、紅花、當歸、生地黃、牛膝、赤芍、枳殼、桔梗等。

「胃燥津傷」者症狀為胸骨後或胃脘部灼痛,吞咽梗塞,口燥咽乾,噁心嘔吐,大便秘結,舌紅少津,無苔或少苔,脈細弦。治療宜滋陰和胃,可用增液湯加減,含玄參、麥冬、生地。「脾胃陽虛」者可見吞咽時胸脘部梗塞,胃脘隱痛,喜按,得溫則舒,嘔吐不化之食物,納少便溏,神疲乏力,舌淡苔薄白,脈弱。治療宜溫補脾胃,可用理中湯加減,含白朮、人參、甘草、乾薑。

資料來源︰http://www.chia-ho.com/%E5%B9%B3%E9%9D%A2-%E6%A9%AB%E8%86%88%E7%96%9D%E6%B0%A3%E3%80%81%E7%97%B0%E6%B0%A3%E9%98%BB%E6%BB%AF%20%E6%84%88%E5%B9%B4%E9%95%B7%E6%84%88%E7%99%BC%E7%97%85.htm